EL SÍNDROME DE PRADER-WILI.

Se caracteriza por una pérdida de material genético en el cromosoma 15 heredado del padre. En otras ocasiones los dos cromosomas 15 son heredados de la madre y en una pequeña proporción se debe a otras alteraciones genéticas en el citado cromosoma. Afecta a un caso de cada 5.000 / 10.000 nacidos.

Trastornos asociados

-        Tendencia a la obesidad por una ingesta convulsiva y descontrolada de alimentos (hiperfagia). En ocasiones tal es la ansiedad por comer que pueden llegar a cometer hurtos y esconder los alimentos.

-        Alteración en el hipotálamo (parte del cerebro encargada de las sensaciones de hambre y saciedad).

-        Requieren dietas hipocalóricas, establecer limites a la hora de comer y la práctica de ejercicio.

Déficit cognitivo

-        Dificultades de atención y de pensamiento abstracto.

-        Alrededor del 60% presentan discapacidad intelectual.

Rasgos físicos

-        Baja estatura.

-        Hipogonadismo (desarrollo insuficiente de las características sexuales que se manifiesta preferentemente a partir de adolescencia)

-        Falta de tono muscular.

-        Obesidad.

-        Diámetro craneal reducido.

-        Ojos en forma de almendra.

-        Boca triangular.

Rasgos de personalidad

-        Falta de tolerancia a la frustración manifestada en frecuentes rabietas o en intentos desesperados para conseguir alimentos.

-        Pensamientos obsesivos y recurrentes.

-        Conductas compulsivas (coleccionar objetos de manera descontrolada, tocarse alguna parte del cuerpo, etc.).